[건강] 사르코이드증(sarcoidosis)

[건강] 사르코이드증(sarcoidosis)

사르코이드증

사르코이드증은 비 괴사성 염증 조직을 특징으로 하는 전신적 염증 질환을 일컫습니다.

사르코이드증은 주로 호흡기 장기에서 많이 발견되지만, 허파에서만 일어나는 질환이 아니라, 여러 장기에 걸쳐서 일어나는 전신질환입니다. 사르코이드증으로 주로 장해가 발생하는 장기는 양쪽 폐문 림프절, 폐, 피부, 눈에서 많이 발생합니다. 병변의 병리 조직학적인 특징 소견은 비 건락 성 유상 피 세포 육아종이라고 합니다.

사르코이드증은 마치 결핵 병변 등에서 볼 수 있는 유상 피 세포 육아종과 비슷하지만, 결핵과는 달라 건락 괴사를 동반하지 않는 것이 중요한 감별점입니다.

◆사르코이드증(sarcoidosis)의 원인?

사르코이드증은 원인을 알 수 없는 전신적 염증 질환을 뜻하는데 이 염증은 비 괴사성 육아종을 특징으로 합니다. 육아종이란 여러 세포가 뭉쳐져 만들어진 염증 조직을 말합니다. 사르코이드증은 유육종증이라고도 불렸지만 현재는 사르코이드증으로 명칭이 바뀌었습니다. 폐를 가장 흔히 침법 하고 이 외에 간, 콩팥, 피부, 눈 등에 걸쳐 증상이 나타납니다. 임상적 경과는 다양해서 자연 치유되기도 하지만 만성적으로 진행되어 폐 기능 및 시력 저하를 초래하기도 합니다.

 

위에도 말했듯 사르코이드증 원인 이 분명하지 않은 염증성 질환이며, 현재까지 진행된 연구에서는 어떤 자극 인자가 예민한 환자에게 염증 자극을 가해서 일어나는 것으로 생각하고 있습니다. 가능한 감염성 인자 중에서 여드름의 원인 균이 프로피오니 박터 아크네와의 연관성이 제시되었으며, 결핵균과의 관련성에 대해서도 많은 연구가 진행 중에 있습니다.

 

사르코이드증은 사회적으로 심각한 병은 아닙니다. 그 이유는 사르코이드증 환자의 사례를 보면 5년간의 경과가 대부분 자연 치유가 되며, 양쪽 폐에 잔존하는 경우는 3%, 허파 영역 병변이 잔존하는 경우 6%, 사망 발생 1%로 확률로 사망은 연령적으로는 20대에 발생률이 높습니다.

 

 

▷사르코이드증(sarcoidosis)의 증상

사르코이드증 증상으로는 병원을 처음 찾을 당시 수 주간 기침, 호흡 불편, 흉부 불편 감등이 지속되어 찾아오는 경우가 흔하지만 무증상에서 장기부전까지 매우 다양합니다. 우연히 흉부 사진에서 발견되는 경우도 많습니다. 그러나 이러한 호흡기 증상은 매우 비특이적인 것이어서 폐 침범만 있을 경우 진단까지 오랜 세월이 걸리는 경우도 드물지 않게 발견되고 있습니다.

피부와 눈에 증상이 나타나는 경우가 그다음으로 흔한데 피부는 흔히 붉은색으로 융기된 병변을 피부 곳곳에 형성하는데, 이런 병변은 잘 관찰되는 것이어서 폐 침범만 있을 경우보다는 비교적 빨리 진단이 이루어질 수 있습니다.

 

그 외 사르코이드증의 증상으로는 열, 피로감 등 비특이적인 증상이 동반됩니다. 이 외에 외부 임파절, 간, 비장, 신경, 심장 등을 침범할 수 있으며, 간 비종대 및 간 기능 이상, 신장 기능 저하 등이 나타날 수 있습니다.

 

임상적인 소견이 합당하고 조직학적 검사가 뒷받침되면서 진단을 하게 되는데 원인이 불명확한 질환인 만큼 확진이라는 것은 없으며 항상 다른 가능한 질환에 대한 감별에 주의해야 합니다.

 

 

▷사르코이드증(sarcoidosis)의 진단

보통 검진 시 가슴 X선 사진에서 이상이 지적되어 사르코이드증이 발견되는 경우가 대부분입니다. 자각증상이 없는 사람이 50% 이상이고 20%는 눈의 증상, 10%는 호흡기 증상 때문에 내원해서 발경 되는 경우가 많습니다. 자각증상이 없음에도 폐문부 림프절과 허파 영역에서 병변이 발견되는 경우도 많습니다.

 

전신 사르코이도시스와 심 사르코이도시스로 심장에만 병변이 발병하는 경우가 있는데, 조직학적으로는 거세 포성 심근염으로 분류하며 거세포를 함유한 육아종으로 이것이 있어도 유상 피 세포가 있는 것으로 진단은 가능합니다. 사르코이드 심근염이라고도 부르며 심 확대, 울혈성 심부전, 부정맥, 특히 전도 장애를 나타내는 것이 주된 증상입니다. 심전도 소견으로서는 PQ연장, 각 블록, 완전 방실 블록, QRS연장, ST강하, T평저 내지 역전, 심방세동 등을 나타내며, 완전 방실 블록 등으로 급사하는 일도 있습니다.

 

흉부 사진에서 양측 폐문부 종대, 동상성 낭창, 결절성 홍반과 같은 전형적인 피부 병변 등 임상적으로 유육종증이 의심되는 소견이 있을 때, 종격동경 검사를 통한 폐문부 임파절의 생검이나 피부 병변의 생검을 통해 육아종이 관찰되고 다른 질환의 가능성이 없으면 진단이 됩니다. 그러나 조직학적 소견에서 보이는 육아종은 특이적인 증상이 아니며 중요한 감별 진단 중 하나인 임파종에서도 나타날 수 있어서 충분한 조직을 얻어 확인을 해야 하고, 결핵 및 진균증에서도 육아종이 보일 수 있으므로 여러 검체에서 배양 검사를 시행하여 이런 질환들을 감별해야 합니다.

사르코이드증은 혈액 생화학 검사나 Kveim반응 검사, 생검 등을 실시하여 진단합니다.

혈액 생화학검사 시 투베르쿨린 반응은 약화되고, 반대로 immunoglobulin 상승이 나타나는 경우가 있으며, 이 때문에 ESR은 항진합니다. 또한 혈청의 Ca이 높게 나타나는 경우도 있습니다. ACE의 활성의 상승은 사르코이드증에서 볼 수 있는 특징적인 소견입니다. 생검은 확정 진단이 되며 전 사각근 림프절과 피부에 대한 생검을 실시하여, 병리 조직학적으로 비 건락 성 유상 피 세포 육아종의 형성이 나타나면 진단을 내릴 수 있습니다.

 

 

▷사르코이드증(sarcoidosis)의 치료

사르코이드증 치료는 환자의 증상에 따라 결정됩니다. 무증상이고 신경, 심장, 시력, 칼슘 농도 등에 문제가 없을 경우엔 따로 특별한 조치 없이 추적 관찰만 하게 됩니다. 눈에만 침범했을 경우에는 국소 스테로이드만 사용하고 지켜볼 수도 있습니다. 그러나 증상이 있으면서 여러 부위에 침범을 했거나 중요 장기에 침범이 있을 경우 전신 스테로이드를 사용하여 치료합니다.

 

사르코이드증으로 침범된 장기의 종류 및 개수에 따라서 예후가 달라집니다. 심장을 침범하는 경우 가장 예후가 좋지 않다고 되어 있으며 폐에만 침범한 경우에도 미만성 간질성 폐 질환처럼 유육종증이 침범하는 경우에는 예후가 좋지 않습니다.

 

비 건락 성 유상 피 육아종에 사르코이드증이 속하며 육아종을 만드는 허파 질환을 감별해야 합니다.

육아종은 크게 3가지로 나눌 수 있습니다.

① 건락 성 유상 피 육아종 : 폐결핵

② 비 건락 성 유상 피 육아종 : 사르코이드증, beryliosis, 과민성 폐렴 및 장염

③ 호산구성 육아종 : Wegener granulomatosis, Langerhans cell histiocytosis(LCH), 알레르기성 육아종성 혈관염

으로 육아종은 각각 다른 염증 질환을 일으킵니다.

 

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