전신 홍반 루푸스 자가면역질환(Systemic Lupus erythmatosus with organ) - 얼굴의 데칼코마니

전신 홍반 루푸스 자가면역질환(Systemic Lupus erythmatosus with organ)

정신 홍반 루푸스는 만성 염증성 자가면역질환으로 결합조직과 피부와 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 희귀 질환입니다.

 

전신 홍반 루푸스 원인

루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지진 않았습니다.

그 간 시행된 연구에 따르면 유전적 요인이 이 병의 발병과 연관이 있다고 하였으나, 유전적인 요인 외에도 환경적 요인이 루푸스 발병에 중요한 역할을 한다고 합니다.

 

이 환경적 요인은 특정 바이러스 감염, 자외선 노출, 과도한 스트레스, 항생제를 비롯한 일부 약제 및 여러 호르몬들이 포함됩니다.

 

루푸스를 앓고 있는 환자들이 루푸스가 유전이 되는지 가장 궁금해하는데, 사실 루푸스는 유전병은 아니지만 유전적인 소인이 있다고 합니다. 유전적 소인이 있다는 근거로는 이란성쌍생아 경우 한 명이 루푸스가 발병이 되었을 때 다른 한 명이 발생하는 경우는 2~5%인데 반해, 일란성쌍생아의 경우에는 24~57%로 압도적으로 높은 경우로 발생하였습니다. 또한 남매나 자매 중에 루푸스 환자가 있는 경우는 없는 경우에 비해 약 20배 정도 발생할 확률이 높습니다.

하지만 이런 유전인자들은 많은 루푸스 환자 중 일부에서만 연관성을 보일 뿐이고, 인종적인 차이도 보이고 있기 때문에 추가적인 연구가 계속적으로 필요합니다.

 

루푸스는 흔히 '여성의 병'으로 알려져 있을 만큼, 여성이 남성보다 10~15배 많이 발병합니다.

주로 사춘기를 지난 여성에게 발생하며, 생리 시작이나 임신 중에 루푸스 증상이 일부 심해지는 것으로 보아 여성호르몬인 '에스트로겐'과 루푸스의 발병이 밀접한 연관이 있을 것이라고 생각되고 있습니다.

 

하지만 남자, 초경전/폐경 후의 여성에게도 발생하며, 일부 환자의 질병의 활성도가 폐경 이후에도 지속되는 것을 보이기 때문에 다른 요인들도 복합적으로 관여하여 루푸스가 발생하는 것으로 보고 있습니다.

 

 

◆전신 홍반 루푸스 진단 및 검사

대부분의 루푸스 증상들은 생겼다 없어졌다를 반복하면서 나타나고 다른 병의 증상과 비슷하여 처음부터 진단하기 어렵습니다. 조직 검사나 어떤 특정 한 검사를 통해서 확진하는 경우보다는 환자의 병력과 증상, 일반 검사, 면역기능과 관련된 몇 가지 검사 결과를 세심하게 종합함으로써 진단하게 됩니다.

 

1982년에는 미국 류머티즘 학회(ACR)에서는 루푸스를 진단하는데 도움을 주기 위해 다른 질병과 감별할 수 있는 루푸스의 11가지 증상 및 징후, 검사 소견을 발표하였고, 1997년에 개정하였습니다. 

 

루푸스 진단을 내리기 위해서는 아래 11가지 중 4가지 이상이 나타나야 하며, 증상 및 징후들은 한꺼번에 전부 나타나지 않더라도 시간 간격을 두고 나타날 수 있기 때문에 진단에 비교적 오랜 시간이 걸릴 수도 있습니다.

 

 

▶전신성 홍반 루푸스 진단을 위한 11가지 판정기준

1) 협부 발진

뺨 위로 편평하거나 융기된 홍반이 나타나는 증상

 

2) 장막염

늑막염이나 심막염 증상

 

3) 원판상 발진

각화 된 인설, 융기된 붉은 피부발진 증상

 

4) 신경장애

약물이나 대사 장애에 의하지 않은 간질 발작 증상

 

5) 광감수성

햇볕에 노출될 시 피부 발진이 생기거나 악화됨

6) 항핵항체

항핵항체(ANA) 검사 양성

 

7) 구강궤양

코 안이나 입안의 궤양

 

8) 관절염

골미란이 동반되지 않는 두 개 이상의 말초 관절염 증상

 

9) 면역이상

항 dsDNA 항체 양성 반응, 항 Sm항체 양성 반응, 항인지질 항체 양성반응 중 하나 이상의 반응 증상

 

10) 혈액장애

용혈성 빈혈, 혹은 백혈구 감소증(4,000/ml 미만), 림프구 감소증(1,500/ml 미만), 혈소판 감소증(100,000/ml 미만) 중 하나 이상의 증상

 

11) 콩팥 장애

단백뇨 증상 (24시간 요검사에서 0.5g 이상, 혹은 요검사에서 3+이상), 세포 원주 양성 반응(적혈구, 백혈구 또는 콩팥 세관 세포)

 

 

루푸스 진단에는 주로 항핵항체(ANA 또는 FANA) 검사, 다양한 자가항체 검사, 보체, 조직검사 등 여러 가지 검사를 통해 진단하고 치료방법을 결정하게 됩니다. 

 

루푸스로 확진을 받은 환자의 경우 일정기간 치료로 완치가 되지 않고 증상의 악화와 완화가 반복되는 경향을 보이기 때문에 의사는 증세에 맞추어 약제를 선택하고 용량을 조절하여 루푸스의 진행을 막을 수 있습니다. 루푸스는 다양한 증상을 보이며, 고열과 같은 감염과 유사한 증상도 보이기 때문에 치료 결정이 어려울 때가 많으며, 새로운 증상이 나타나거나 기존 증상이 악화되었을 때, 이것이 루푸스 활성도가 증가로 인한 증상인지 판단하기 위해 혈액 및 소변검사를 주기적으로 시행합니다.

전신홍반 루푸스 증상

 

◆전신 홍반 루푸스 치료

많은 루푸스 환자들이 루푸스를 완치하는 치료법에 대해 문의를 하지만, 아쉽게도 현재까지 완치하는 방법은 없다고 합니다. 하지만 적절한 치료를 꾸준히 받게 되면, 염증이 잘 조절되어 증상이 거의 없어져 완치된 것과 같은 상태인 관해기가 나타나기도 합니다.

 

일반적으로 환자들은 스테로이드 및 면역억제제를 장기간 복용하는 것에 대한 두려움이 있기 때문에 증세가 호전되면 스스로 약제를 줄이거나 임의로 끊고 지내다가 증상이 더욱 악화되어 방문하게 되는 경우가 있는데, 환자 스스로 약제를 조절하기보다는 의사와의 긴밀한 협조를 통해 용량을 조절하는 것이 무엇보다도 중요하다고 합니다.

 

전신 홍반 루푸스의 치료는 크게 가벼운 장기 침범과 심각한 장기 침범에 따라 치료 방침이 달라집니다.

• 가벼운 장기 침범 증상 : 피부발진, 탈모, 구강궤양, 관절통이나 관절염, 소량의 늑막염 및 심낭염 증상이 나타나는 경우
• 심각한 장기 침범 증상 : 중증 신장염, 신금염, 루푸스 폐렴, 폐출혈, 뇌신경계 침범, 심한 혈소판 감소증이 있는 경우

가벼운 장기 침범의 경우에는 항말라리아제, 비스테로이드성 소염제, 소량의 스테로이드제로 조절될 수 있으나, 심각한 장기 침범의 경우에는 장기 손상이 빠르게 진행되어 생명을 위협할 수 있기 때문에 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제를 이용해 적극적으로 치료해야 합니다.

 

일반적으로는 가벼운 장기 침범만 있는 루푸스가 많기 때문에 상당 수의 환자의 경우에는 고용량의 스테로이드보다 비교적 안전한 약으로 잘 조절될 가능성이 높습니다. 심각한 장기 침범이 있는 경우도 초기에는 강력한 면역억제 치료가 필요하지만 후에는 치료 용량을 감량하면서 유지치료를 할 수 있으므로 걱정할 필요는 없습니다.

 

루푸스 환자들의 증상과 진행과정은 개개인마다 다르기 때문에 어떤 정해진 치료지침이 존재하진 않고, 환자에 따른 맞춤 치료가 필요합니다.

 

루푸스가 완치가 되지 않는다고 하여 불치병으로 간주하거나 생명에 큰 지장을 주는 치명적인 병이라는 생각은 잘못된 것입니다. 루푸스 치료법의 발전으로 예후는 예전에 비해 많이 좋아졌습니다. 1955년도에는 5년 생존율이 50% 미만이었지만, 1990년대 후반에는 5년 생존율이 약 90% 이상으로 증가하였으며, 10년 이상 생존율도 80% 정도로 증가하였습니다.

 

전에는 신장과 같은 주요 장기가 손상됨에 따라 이와 관련된 사망률이 주된 사망원인이었지만, 점차 신장대체요법 발전함에 따라 이러한 사망률은 현저히 감소되었습니다. 최근에 들어서는 루푸스 질병 자체로 인한 사망률보다는, 루푸스 질환의 만성 염증성 변화에 의해 생긴 동맥경화성 변화에 의한 사망률이 점차 증가하는 추세라고 합니다.

 

그래서 루푸스 환자의 경우에는 약물 복용 못지않게 동맥경화의 위험요인으로 알려진 비만, 흡연, 혈압, 당뇨, 고지혈증을 잘 조절하고 적절한 운동을 하는 것이 필수적이라고 할 수 있습니다.

 

루푸스 질환에 대한 면역학적 기전을 규명하기 위한 많은 연구가 진행 중에 있고, 이를 바탕으로 한 표적치료제가 점차 개발되고 있기 때문에 루푸스 환자의 예후는 더욱 향상될 것으로 기대하고 있습니다.